Clasificare

 

IDP afecteaza aproximativ 10 milioane de oameni din intreaga lume. Sunt identificate in jur de 200 de tipuri de IDP si clasificate in opt grupe, in functie de care parte a sistemului imunitar este afectata

1 Deficiente predominante de anticorpi: pacientii prezinta diferite defecte ale limfocitelor B (ca urmare si in productia de anticorpi sau imunoglobuline)

Agamaglobulinemia X- lincata sau Boala lui Bruton ( XLA)

Agamaglobulinemii autosomale recesive

Imunodeficienta comuna variabila

Sindromul de Hiper IgM

Deficienta selectiva de IgA

Deficienta selectiva de sublase de IgG

Defecte genetice ce afecteaza lantul liviana K

Defecte genetice care afecteaza lanturile de imunoglobuline

Hipogamaglobulinemia tranzitorie a copilariei

Deficienta de anticorpi cu nivele normale sau ridicate de imunoglobuline

 

2 IDP cu deficienta principala in limfocitele T: pacientii prezinta defecte de cantitate sau functie a limfocitelor T. Majoritatea sunt asociate cu deficiente de limfocit B.

Imunodeficienta severa combinata

Imunodeficiente combinate

3 Alte sindroame bine definite: prezinta deficiente atat la nivelul sistemului imunitar, cat si al altor organe sau sisteme

Sindromul Wiskott Aldrich

Ataxie Teleangectazie

Sindromul di George

4 Defecte in functionarea fagogitelor

Boala granulomatoasa crónica

Defectul de adeziune leucocitara tip 1

Defectul de adeziune leococitara tip 2

Deficienta deG6PD a neutrofilelor

Deficienta de granulocite secundara

Sindromul Swachman- Diamond

Defecte de activitate micobactericida

Neutropenia congenitala severa ( Kostmann)

5 IDP asociate cu tablou limfoproliferativ

Sindrom limfoproliferativ cu autoimunitate

Sindrom limfoproliferativ lincat la cromozomul X ( XLP sau Sindromul lui Purtilo)

6 Deficiente ale complementului seric

Deficienta de C1q

Deficienta de C1r

Deficienta de C4

Deficienta de C2

Deficienta de C3

Deficienta de C5

Defiicentade C6

Deficienta de C7

Deficienta de C8alfa

Deficienta de C8beta

Deficienta de C9

Deficienta de C1 inhibitor ( Angiodermia ereditara)

Deficienta de factor I

Deficienta de factor H

Deficienta de factor D

Deficienta de Properdina

7 Imunodeficiente asociate sau in contextul altor boli: trebuie diferentiate de acele boli sau factori care  asociaza sau genereaza imunodeficienta secundara, cum ar fi: tratamentul cu corticosteroizi, denutritia, etc.

8 Alte IDP

Sindromul de Hiper IgE (Sindromul lui Job sau Buckley)

Aspenie/ Hiposplenia

Sindromul lai Ivemark