Agamaglobulinemia X-linkată apare ca urmare a imposibilităţii precursorilor
limfocitelor B de a se matura în limfocite B şi în cele din
urmă de a se transforma în plasmocite, celule care sintetizează imunoglobulinele.
Deoarece acestor pacienţi le lipsesc celulele responsabile
de producerea imunoglobulinelor, ei vor avea un deficit sever
de imunoglobuline.