Pacienţii cu Sindromul de Hiper-IgM prezintă incapacitatea de a comuta
producţia de anticorpi (imunoglobuline) din IgM în IgG, IgA
şi IgE. Prin urmare, aceşti pacienţi au un nivel redus de IgG şi IgA
şi un nivel normal sau ridicat de IgM. Sindromul de hiper-IgM este
determinat de mai multe tipuri de defecte genetice. Cea mai comună
formă se transmite X-linkat şi deci afectează numai băieţii. Cea mai
mare parte a celorlalte forme de boală se transmit autozomal recesiv
şi afectează atât fetele cât şi băieţii.