DESPRE IDP

IDP (imunodeficientele primare) sunt un grup larg de tulburari diferite care apar atunci cand unele componente ale sistemului imunitar ( anumite celule si proteine) nu functioneaza corespunzator. Se estimeaza ca in jur de 1 la 8000 de persoane sufera de IDP, unele forme fiind mai rare decat altele . Pot afecta pe oricine, indiferent de sex sau varsta. Unele forme pot fi relativ usoare pe cand altele sunt severe. De obicei se identifica in copilarie, dar se pot diagnostica si la varsta adulta. Tratamentul IDP depinde de care parte a sistemului imunitar este afectata.

IDP sunt cauzate de defecte ereditare sau genetice ale sistemului imunitar. IDP nu au legatura cu SIDA ( sindromul imunodeficientei dobandite), care este cauzat de o infectie virala (HIV). IDP nu sunt contagioase- nu este posibil sa´ iei´ sau sa ´dai´ IDP altor persoane. Copiii pot mosteni IDP de la parinti. Pacientii cu IDP pot cere efectuarea unui test genetic inainte de a avea un copil.

Sistemul imunitar ajuta, in mod normal, organismul sa lupte cu infectiile cauzate de germeni( microorgenisme) ca bacterii, virusi, fungi sau protozoare. Pentru ca sistemul lor imun un functioneaza normal, pacientii cu IDP sunt mai predispusi la infectii. Aceste infectii apar mai des la pacientii cu IDP, sunt mai severe , sunt mai greu de tratat sau pot fi cauzate de microorganisme neobisnuite. Pot aparea indiferent de anotimp, chiar si vara.

Se estimeaza ca 70-80% din pacienti raman nediagnosticati la nivel mondial. O analiza relativ simpla si ieftina , imunograma completa, poate identifica 95% din pacientii cu IDP!

De ce un diagnostic precoce?

• complicatii usoare sau deloc
• doze mai mici de IgIV (imunoglobulina intravenos)
• speranta de viata mai ridicata
• o mai buna calitate a vietii

80% sanse de a trata SCID ( imunodeficienta severa combinata) daca diagnosticul este pus in primele doua luni de viata

SCID SUNT URGENTE IMUNOLOGICE CARE CER MASURI DE URGENTA!!

Tratamentul pentru IDP poate:

• Reduce numarul si severitatea infectiilor
• Trata alte simptome
• Ajuta multi copii si adulti cu IDP sa duca o viata normala

Pacientii cu IDP sunt in mod normal tratati de specialisti in boli imune. Conduita terapeutica depinde in mare masura de tipul IDP dar si de alti factori.

1.Substitutia cu imunoglobulina Imunoglobulinele sunt proteine care recunosc microorganismele si ajuta sistemul imunitar sa le neutralizeze. Cele mai multe IDP determina corpul sa produca prea putine imunoglobuline sau deloc. Substitutia cu imunoglobuline este principalul tratament al acestor boli, protejand organismul de numeroase infectii si reducand simptomele autoimune. Imunoglobulinele sunt folosite pentru tratamentul a numeroase IDP, cum ar fi: imunodeficienta comuna variabila, agamaglobulinemia X-linkata, sindromul hiper IgM X linkat, sindromul Wiskott- Aldrich sau imunodeficienta severa combinata (IDSC).Tratamentul trebuie administrat regulat, oferind doar o protectie temporara si dureaza, de obicei, toata viata.
Imunoglobulinele se administreaza parenteral, pe cale intravenoasa sau subcutana, ambele cai fiind eficiente,  prezentand fiecare avantaje si dezavantaje.

2.Alte tratamente cum ar fi antiviralele, antibioticele si antifungicele, factor stimulant de colonii de granulocite, pot fi folosite ca adjuvante pe langa substitutia cu imunoglobulina

3.Transplantul de celule stem sau maduva osoasa sunt o optiune viabila pentru cazurile cele mai severe.

Organismul nostru este in mod continuu expus la invazia si agresiunea diferitelor microorganisme sau germeni. Acestea pot fi de mai multe tipuri: bacterii, virusuri, fungi (ciuperci) si paraziti. Daca nu sunt tinute sub control, acestea genereaza infectiile. Din fericire, corpul nostru dispune de un Sistem de Aparare care ne protejeaza. Aceste este format din multe componente, cele mai importante fiind: pielea si mucoasele, care acopera corpul nostru, tusea si lacrimile, continutul acid al stomacului si sistemul imunitar.

SISTEMUL IMUNITAR este cel responsabil de detectarea si recunosterea germenilor patogeni pentru a-i distruge si elimina. In acest fel, se evita sau se vindeca infectiile. Din acest sistem fac parte:

Fagocítele (celule care recunosc, ingereaza si distrug anumiti germeni, in special bacterii si fungi). Principale fagocite sunt: neutrofilele si monocitele (circula prin sange pana la locul unde se gaseste germenul agresor) si macrofagele, histocite, celule dendritice (se distribuie in diferite organe si tesuturi, cum ar fi plamanii, ficatul, splina, intestinul, pielea).

Limfocitele B sunt celule care iau nastere si se matureaza in maduva osoasa, trec apoi in sange si se distribuie in ganglionii limfatici, intestin, splina si mucoase. Odata recunoscut germenul, acestea se activeaza si se transforma in celule plasmatice. Acestea sintetizeaza imunoglobulinele ( IgG, IgA, IgM, IgE, IgD), care fabrica anticorpii. Anticorpii se lipesc de germeni pentru a-i inactiva si ajuta alte elemente ale sistemului imun sa le recunoasca si sa le distruga.

Limfocitele T   iau nastere in timus, circula prin sange distribuindu-se in diferite parti ale corpului. Exista diferite tipuri de limfocite T:

Limfocitul T colaborator. Aceste celule stau in repaus si reactioneaza numai in momentul in care primesc informatia ca un germen a ataca organismul. Odata activat, incepe sa dirijeze si sa organizeze un raspuns imun coordonat si eficient. Stimuleaza atat producerea de anticorpi de catre celulele plasmatice, cat si distrugerea microorganismelor de catre alte limfocite si fagocite.

Limfocitul T distrugator sau citotoxic. Este limfocitul responsabil de distrugerea directa a microorganismelor invadatoare.

Limfocitul T regulator. Este responsabil de regularizarea si finalizarea raspunsului imun, odata eliminat germenul.

Limfocitele NK sau asa zisii asasini naturali (natural killer in engleza). Sunt alt tip de limfocite, care au marea capacitate de a detecta si a elimina imediat virusurile din organism.

Sistemul complement este format dintr-un grup de proteine care circula prin sange si participa la eliminarea germenului invadator in diferite feluri:

• Unele proteine ale complementului se lipesc si acopera, invelesc germenul pentru a facilita ingerarea lui de catre fagocite (la fel ca anticorpii),
• Alte proteine formeaza gauri in peretele germenului pentru a-l distruge direct,
• In timp ce altele au capacitatea de a atrage si dirija fagocítele la locul invaziei.